SISTEMUL NERVOS

        Totalitate a centrilor nervosi si nervilor care asigura comanda si coordonarea viscerelor si a aparatului locomotor, primirea mesajelor senzoriale si functiile psihice si intelectuale. Sistemul nervos se afla la locul sau in embrionul uman incepand cu a cincea saptamana de gestatie.

Structura sistemului nervos - Pe plan anatomic, sistemul nervos este format din doua ansamble distincte, sistemul nervos central si sistemul nervos periferic.

Sistem nervos central -denumit si nevrax, sistemul nervos central (S.N.C.) este format din miliarde de neuroni (celule nervoase) conectati intre ei si dintr-un tesut de sustinere interstitial (nevroglie). El cuprinde encefalul (creierul, cerebelul, trunchiul cerebral), protejat de craniu si maduva spinarii, amplasata in coloana vertebrala.

Sistem nervos periferic - Prelungire a sistemului nervos central, sistemul nervos periferic cuprinde totalitatea nervilor si ale ingrosarilor lor (ganglionii nervosi), nervii, legati printr-o extremitate de sistemul nervos central, se ramifica la cealalta extremitate intr-o multitudine de ramuri fine care inerveaza totalitatea corpului. Exista nervi cranieni si nervi rahidieni.

Functionarea sistemului nervos - Dupa organizarea si functionarea lor, se disting sistemul nervos somatic, care pune organismul in comunicatie cu exteriorul si sistemul nervos vegetativ, sau autonom, care regleaza functiile viscerale. 
Functionarea sistemului nervos face sa intervina un lant de neuroni, care se articuleaza intre ei prin sinapse, neuronul asigura conducerea influxului nervos, iar sinapsa asigura transmisia acestui influx fie de la un neuron la altul, fie de la un neuron la un organ-tinta, de exemplu, muschiul in cazul unei sinapse neuromusculare. Aceasta transmisie este realizata prin intermediul unei substante chimice denumita neurotransmitator (acetilcolina, adrenalina, noradrenalina). Acetilcolina este neurotransmitatorul sistemului nervos parasimpatic, care comanda contractia fibrelor musculare netede si secretiile glandulare. Adrenalina si noradrenalina sunt neurotransmitatorii sistemului simpatic, care, intre alte functii, asigura contractia peretelui arterelor si intervin in secretia sudorii.

Sistem nervos somatic - Sistemul nervos somatic comanda miscarile si pozitia corpului si permite perceperea de catre piele a diferitelor senzatii (tactile, caldura, durere) si descoperirea prin celelalte organe de simt a mediului inconjurator (vaz, auz, miros). El este constituit din neuroni senzitivi si neuroni motori.

Sistem nervos vegetativ - Denumit inca si sistem nervos autonom, el este complementar sistemului nervos somatic si regleaza indeosebi respiratia, digestia, excretiile, circulatia (bataile cardiace, presiunea arteriala). Aceste celule depind de centrii reglatori situati in maduva spinarii, trunchiul cerebral si creier, care primesc informatiile, pe caile senzoriale, provenind de la fiecare organ.
Sistemul nervos vegetativ este impartit in sistem nervos parasimpatic, ale carui activitati se echilibreaza astfel incat sa coordoneze activitatea tuturor viscerelor. 
- Sistemul nervos parasimpatic este, ca regula generala, responsabil de punerea in stare de odihna a organismului. El actioneaza prin intermediul unui neurotransmitator, acetilcolina, si incetineste ritmul cardiac, stimuleaza sistemul digestiv si limiteaza contractiile sfincterelor. 
- Sistemul nervos simpatic, sau sistemul nervos ortosimpatic, pune organismul in stare de alerta si il pregateste pentru activitate. Ei actioneaza prin intermediul a doi neuro- transmitatori, adrenalina noradrenalina. Acest sistem creste activitatea si respiratorie, dilata bronhiile si pupilele, contracta arterele, face sa fie secretata sudoarea in schimb, el franeaza functia digestiva.

Examenele sistemului nervos - Examenele care permit explorarea sistemului nervos central sunt, in principal, scanerul, imageria prin rezonanta magnetica (I.R,M,), inregistrarea potentialelor evocate (metoda de studiere a activitatii electrice a cailor nervoase ale auzului, vazului si ale sensibilitatii corporale), electroencefalografia si analiza lichidului cefalorahidian recoltat prin punctie lombara. Sistemul nervos periferic este explorat in mod deosebit prin electromiografie.

Patologia sistemului nervos - Se deosebesc leziunile sistemului nervos central de cele ale sistemului nervos periferic.

- Leziunile sistemului nervos central dezvaluie diferite cauze: 
- compresia creierului sau a maduvei spinarii de catre un hematom (provocat de un traumatism cranian), de un abces, de o tumora benigna sau maligna, de un edem cerebral; 
- distrugerea creierului sau a maduvei spinarii printr-un traumatism (sectionarea maduvei prin fractura vertebrala). Printr-o infectie (meningita, encefalita), printr-o intoxicatie sau printr-o insuficienta a vascularizarii (arterita cerebrala); 
- excitatia anormala a unor zone ale cortexului (epilepsie); 
-degenerescenta neuronilor: scleroza in placi, boala lui Parkinson, boala lui Alzheimer, coreea lui Huntington. 
- Leziunile sistemului nervos periferic sunt fie mononeuropatii (atingere a unui singur nerv) cauzate de sectionarea unui nerv, de compresia uneia din radacinile sale (sciatica prin hernie discala) sau de o infectie (zona zoster), fie polineuropatii (atingere a mai multor nervi) de origine virala, imunologica (poliradiculonevrita, de exemplu), carentiala (deficit in vitamine) sau toxica (alcoolism, de exemplu). In afara traumatismelor, numeroase alte afectiuni sunt, de asemenea, responsabile de o atingere a nervilor, ca diabetul zaharat, difteria, lepra sau lupusul eritematos diseminat. Atunci cand sunt afectati succesiv mai multi nervi, se vorbeste de multinevrita.

LEUCEMIA

         Leucemiile reprezinta un grup heterogen de neoplazii ale celulelor albe ale singelui. In functie de originea lor, mieloida sau limfoida acestea se impart in doua grupuri. Traditional leucemiile sunt impartite in acute sau cronice, in functie de evolutia lor fara tratament.      Leucemiile acute se prezinta de obicei cu hemoragie, anemie, infectii sau infitrarea organelor. Numerosi pacienti cu leucemii cronice sunt asimptomatici. Alte leucemii prezinta si plenomegalie, febra, scadere in greutate, stare de rau, infectii frecvente, hemoragii, tromboze sau limfadenopatie.Unele leucemii cronice intra in faza blatica cu manifestari clinice similare leucemiilor acute. 

         Cancerul este un proces de crestere si dezvoltare necontrolata. Leucemia este un cancer al celulelor formatoare de singe din maduva osoasa. Aceste celule imature se acumulaeza in singe si organele corpului. Singele normal contine 3 grupuri majore de celule: albe, rosii si plachete. Toate cele 3 tipuri celulare se dezvolta dintrun singur tip imatur celular denumit celula stem medulara in procesul denumit hematopoieza. Aceste celule stem se divid si dezvolta precursori, inca imaturi denumiti blasti. Procesul de maturare a blastilor are loc in maduva osoasa-material spongios gasit in mijlocul oaselor. 

Fiecare tip de celula sanguina este diferita si are functii esentiale in corp: 
-leucocitele sunt parte a sistemului imun si ajuta la lupta impotriva infectiilor, vindecarea ranilor 
-eritrocitele contin hemoglobina si aduc oxigen la tesuturi, transportind dioxidul de carbon la plamini 
-plachetele alaturi de alte proteine plasmatice ajuta la formarea cheagului de singe. 
Celulele mieloide stem se vor dezvolta in eritrocite, plachete si granulocite, monocite. Celulele stem limfoide se dezvolta in limfocite B si T. Fiecare linie celulara poate fi afectata de leucemie. Leucemiile care afecteaza linia mieloida sunt denumite mielocitice (mielogene, mieloblastice sau nonlimfocitice) . Leucemiile care afecteaza linia limfoida sunt denumite limfocitice (limfoblastice, limfogene) . 
Formele acute se refera la o boala cu debut brusc, iar cele cronice cu debut lent. 

Patogenia in leucemie

In leucemii o clona celulara maligna se poate dezvolta din orice stadiu de maturatie: mieloid, limfoid sau pluripotential. Cauza expansiunii clonale este inca necunoscuta, dar pare a implica unele rearanjari ale ADN-ului. Factorii externi, cum sunt agentii alkilanti, radiatia ionizanta si chimicalele, sau factorii interni cum sunt anomaliile cromozomiale conduc la modificari ale ADN-ului. 
Rearanjarile cromozomiale pot altera structura sau reglarea oncogenelor celulare. In leucemiile Blimfocitice, translocatiile cromozomiale determina proliferare anormala a limfoblastelor. Pe masura ce populatia de celule creste maduva osoasa devine insuficienta. Pancitopenia este tipica si rezulta prin reinlocuirea fizica a elementelor normale ale maduvei de catre celulele imature. In plus aceste celule secreta factori care inhiba hematopoieza. 
Pe masura ce maduva osoasa devina inlocuita, celulele anormale se extind in circulatie si infiltreaza alte organe cum este ficatul, splina, ochiul. 

Etiologia leucemiilor este multifactoriala. Factori genetici, virali si ai mediului inconjurator, cum sunt radiatiile, chimicalele si medicamentele sunt implicate in patogeneza leucemiilor. Se considera drept model final patologic alterarea ADN-ului, cu aranjarea materialului genetic si permiterea oncogenelor anterior silentioase sa fie exprimate. 

Factorii de risc implicati in dezvoltarea leucemiilor includ: 
-agentii mielotoxici: radiatiile, benzenul, alkilantii 
-anomaliile cromozomiale: sindrom Down, instabilitatea cromozomiala 
-afectiunile hematologice predispozante: anemia aplastica, afectiunile mieloproliferative cronice, hemoglobinuria paroxistica norcturna. 

Clasificarea leucemiilor

Cele patru tipuri principale de leucemii cuprind: 
- leucemia acuta limfocitica 
- leucemia cronica limfocitica 
- leucemia acuta mielocitica 
- leucemia cronica mielocitica
Tipurile mai neobisnuite cuprind leucemia cu celule paroase si leucemia cu celule T umane. Leucemiile sunt mai comune la indivizii cu descendenta europeana decit africana, americana, hispanica. 

Leucemia acuta limfocitica

Este o boala maligna clonala a precursorilor limfopoietici ai maduvei osoase. Afecteaza copii si adultii, dar este mai comuna la copii. Numara 65% din leucemiile acute la copii. Acumularea progresiva medulara si extramedulara de limfoblaste este prezenta dar fara potential de maturare si diferentiere. Astfel apare inhibarea dezvoltarii hematopoietice normale a restului de celule sanguine. Prezentarea clinica este dominata de slabiciunea progresiva si oboseala secundara anemiei, infectiilor secundare leucopeniei si singerari secundare trombocitopeniei. Cind peste 50% din maduva este inlocuita se observa citopenia in singele periferic. 

Leucemia acuta mielogena

Reprezinta un grup de afectiuni neoplazice ale celulelor hematopoietice. Este subimpartita in 6 categorii in functie de morfologie. Leucemia mielogena acuta nu este o boala cu celule neoplazice rapid proliferative. Celulele neoplazice nu se matureaza normal. Maduva osoasa este gradat inlocuita de blasti, de aceea cele mai frecvente complicatii sunt anemia, leucopenia si trombocitopenia. 

Leucemia acuta promielocitica

Este un subtip al leucemiilor acute distinct. Este determinata de oprirea diuferentierii leucocitelor in stadiul promielocitic. Tabloul clinic include oboseala, slabiciunea si dispneea asociata anemiei, echimozele si hemoragiile cauzate de trombocitemie sau coagulopatie, febra si infectii asociate cu leucopenia. Cele mai multe cazuri se prezinta drept pancitopenii, 30% dintre cazuri se prezinta cu leucocitoza. Coagulopatia este tratata ca o urgenta. In 40% din cazuri pacientii dezvolta hemoragii pulmonare si cerebrale. 

Leucemia cronica mielogena

Este caracterizata prin proliferare necontrolata a granulocitelor, alaturi de cea a eritrocitelor si megacariocitelor. Multi pacienti sunt asimptomatici dar cu splenomegalie, scadere in greutate, stare de rau, hemoragii sau tromboze. 

Leucemia cronica limfocitica

Reprezinta o expansiune monoclonala a limfocitelor. Este o boala a adultilor. In 95% din cazuri boala reprezinta expansiunea maligna clonala a limfocitelor B. Restul este secundara unei clone limfocitice T. Celula neoplazica este un limfocit hiperproliferativ, imunologic incompetent, mic. Mai intii este afectata maduva apoi limfocitele sunt eliberate in singe. Limfocitele infiltreaza selectiv galglionii limfatici, splina si ficatul. Cei mai multi pacienti sunt asimptomatici la diagnostic. Pe masura ce boala progreseaza se dezvolta limfadenopatia, splenomegalia si hepatomegalia. Se descrie si imunodeficienta secundara cu hipogammaglobulinemie. 

Leucemia cu celule paroase

Este o leucemie limfoida cronica a celulelor B in care celulele anormale au proiectii citoplasmatice similare firelor de par pe suprafata lor. Este determinata de rearanjarea genei secretiei imunoglobulinei cu expresia fenotipului limfocitic B. Simptomele de pancitopenie sunt asociate cu anemia, trombocitopenia si neutropenia. Discomfortul abdominal este frecvent determinat de hepatomegalie. Leucemia cu celule paroase evolueaza ca o leucemie cronica. Cu terapiile noi pacientii ating remisiunea clinica. Reacaderile apar dupa 5-10 ani si raspund la tratament. 

Leucemia cu celule T umane

Exista citeva cirusuri care infecteaza limfocitele umane, cum sunt Epstein-Barr, human herpes virus 8, citomegalovirus si retrovirusurile. Leucocitele infectate prolifereaza in singe sau sistemul nervos central la 5% din persoanele infectate. Un grup separat va experimenta mielopatie debilitanta. Alte persoane infectate vor prezenta uveita, dermatita infectioasa. Infectiile sunt permanente iar pacientii asimptomatici.

Diagnosticul leucemiei

In cazul leucemiilor numarul celulelor albe este crescut anormal iar eritrocitele si trombocitele sunt scazute. Se verifica functiile hepatice si renale. Se practica radiografia toracica, ultrasonografia testiculara, renala, cardiaca pentru a determina infiltrarile leucemice. Aspiratul medular si biopsia confirma leucemia si diferentiaza tipul. Imunohistochimia, imunofenotiparea, analiza citogenetica si analiza moleculara ajuta la clasificarea fiecarui caz leucemic.